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先天性脊柱裂-简介

2014-5-28 9:46:53点击:


摘要

先天性脊柱裂是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂。临床上,先天性脊柱裂很常见,发生率10%,大部分没有症状,不需治疗。这种病通常是遗传因素和环境因素共同作用的结果,例如孕妇在怀孕早期受放射线毒物、激素类药物、体内维生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。

先天性脊柱裂 简介

先天性脊柱裂是一种先天性的脊柱裂隙,可发生于脊柱前方的椎体,或脊柱后方的椎弓,而以后方裂为多见。当胚胎时期发育发生障碍以致脊椎椎弓未能闭合时,可形成脊柱裂。一般多发生于腰骶椎,也可见于颈椎。通过此裂隙,脊髓管的内容物可膨出,脊髓膜也常发育不良。造成这种畸形的病因尚不明确。有人认为,这与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关,也有人认为孕妇经过x线照射可发生胎儿畸形。

先天性脊柱裂 病因

先天性脊柱裂形成于母亲孕早期,约在孕40天左右,由于多种因素造成神经轴及中胚层发育缺陷,导致神经管和椎管闭合不全。

先天性脊柱裂 分类

先天性脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两大类:

显性脊柱裂

是指椎管内容物(如脊膜脊髓脊神经)经椎板缺损向椎管外膨出,患儿背部(通常在背部中线区)出现囊性包块。病理学上大致分为以下几类:
1、脊膜膨出:可发生于脊柱的任何节段。指脊膜自椎板缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,不含脊髓及神经组织。
2、脊髓脊膜膨出:多发生于脊柱腰骶段,指脊膜经椎板缺损向背侧膨出成囊,囊内脊髓、马尾神经、以及软脊膜、蛛网膜,通常还含有畸形变的神经组织。
3、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出:多发生于脊柱腰骶段,指脊髓脊膜膨出的同时,皮下脂肪异常增生,经椎板裂孔与膨出囊壁或膨出物紧密粘连。对脊髓形成牵拉。
4、椎管内外脂肪瘤:多发生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪异常增生,经椎板裂孔进入硬膜囊内并与脊髓背侧密切粘连并与混入神经组织生长,于脊髓界限不清,对脊髓形成压迫和牵拉。

隐性脊柱裂

顾名思义,体表可无任何表现或仅有轻微表现,如出现窦道开口、局部色素沉着、毛发异常增生、局部皮肤菲薄或呈瘢痕状、局部皮肤毛细血管瘤等;病理学分为以下几类:
1、皮下窦道:可出现在颅-脊柱背侧任何节段。窦道经椎板裂进入椎管腔内。小部分终止于硬膜囊表面,大部分进入硬膜囊并沿脊髓表面行走。常常合并有皮样囊肿或表皮样囊肿。
2、皮样囊肿或表皮样囊肿:可单独存在或与皮下窦道相连。囊壁为鳞状上皮,含许多皮脂腺毛囊,具分泌功能,致使囊肿内积聚蜡样物质,为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。囊肿可嵌入脊髓或位于脊髓表面,也可位于马尾神经中,对脊髓及马尾神经形成压迫。也可合并感染而引起化脓性脑膜炎;
3、脊髓纵裂(骨嵴型):即脊髓一分为二,并有各自的硬脊膜和蛛网膜覆盖,而两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉。产生临床症状,还包括其它脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。


先天性脊柱裂 手术治疗

脊膜膨出 

相对来说手术容易一些,首先将膨出的脊膜囊分离出来,抽出部分囊液,锐性剪开囊壁,在直视下看清囊内有无黏连的神经根,如有神经根黏连到囊壁,要在显微镜下细心地将神经锐性分离,并将其还纳到椎管内,剪除大部分的囊壁,严密缝合硬脊膜,对于伴有脊髓栓系的患者,作者的经验是除上述方法外,将外终丝分离并切断,将脊膜囊的末端游离,由于此类病变常伴发脊髓低位,脊膜囊位于骶管内,分离时注意不要损伤会阴部神经,否则会引起大小便失禁或加重患者的病情。

脊髓脊膜膨出 

此类手术较为复杂,膨出的脊髓、神经根常和膨出的硬脊膜黏连,分离困难,手术中主要应分清脊髓和神经根,有条件可采用神经电生理检测仪来区分神经根和黏连带,如果脊髓能够分开,椎管空间充裕,能将脊髓还纳;如果椎管空间狭小,需将椎管扩大探查,将脊髓松解,这样才能避免术后脊髓嵌顿。

脊柱裂伴脂肪瘤 

本型也较为常见(包括脊髓末端脂肪变),对此型的手术,需要十分谨慎,因为其脂肪瘤多巨大,神经黏连紧密,不易分离。而且,要注意区分脊髓末端脂肪变及变性的脊髓组织,防止损伤脊髓。有脊髓栓系存在的患者,还需松解和切断外终丝,但内终丝对脊髓有一定的固定作用,如果盲目切断,以后会产生脊髓反牵系,并引起相应的类似脊髓栓系的综合征。

预防再黏连 

脊柱裂手术后一个不容忽视的问题,就是再黏连,这是导致治疗效果不佳和症状复发的一个主要原因。黏连的主要因素就是自体组织相容性好,所以作者采用人工硬脑膜,对脊髓黏连处进行修补封闭,使之与周围组织隔离,从而可以较好地防止再黏连。